Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич включает непрогрессирующие синдромы, характеризующиеся нарушением произвольных движений или позы и являющиеся следствием пренаталь-ных пороков развития или перинатального или постнатального повреждения ЦНС. Эти синдромы проявляются до 5-летнего возраста. Диагноз является клиническим. Лечение может включать физиотерапию и трудотерпаию, ортопедические корсеты, медикаментозную терапию или инъекции ботулоток-сина, ортопедическое хирургическое вмешательство, интратекальное введение баклофена или у отдельных детей дорзальную ризотомию.
Детский церебральный паралич — это группа синдромов, вызывающих непрогрессирующую мышечную спастичность, атаксию или непроизвольные движения; это не определенное заболевание или отдельный синдром. Синдромы ДЦП отмечаются у 0,1—0,2 % детей, при этом среди недоношенных детей — у 15%.
Детский церебральный паралич — Этиология
Этиология мультифакториальная, определенную причину часто установить оказывается сложно. Часто имеют значение недоношенность, нарушения у плода во внутриутробном периоде, неонаталь-ная энцефалопатия и ядерная желтуха. Перинатальные факторы, вероятно, вызывают 15—20 % случаев. Распространенные сочетания включают спастическую диплегию при преждевременных родах, спастический тетрапарез после перенесенной интрана-тальной асфиксии и атетоидные и дисто-нические формы после интранатальной асфиксии или ядерной желтухи. Травмы ЦНС или тяжелое системное заболевание в первые годы жизни также могут вызвать ДЦП.
Детский церебральный паралич — симптомы и признаки
Существуют 4 основные категории ДЦП: спастический, атетоидный, атакситазы, снижает уровень эстрадиола в сыворотке и эффективен при лечении девочек с синдромом Мак-Кун-Олбрайт; в качестве альтернативы антагонист эстрогена тамоксифен может быть эффективен.
При гонадолиберин-независимом преждевременном половом созревании из-за гормонопродуцирующей опухоли такие опухоли следует удалять. В то же время девочкам требуется более продолжительное динамическое наблюдение для своевременного выявления рецидива в противоположном яичнике.
При гонадолиберин-независимом преждевременном половом созревании у мальчиков в связи с семейным мужским го-надотропин-независимым преждевременным половым созреванием или синдромом Мак-Кун-Олбрайт антагонисты андрогенов уменьшают воздействие избытка андрогенов. Противогрибковый препарат кетоконазол снижает уровень тестостерона у мальчиков с семейным мужским гонадотропин-неза-висимым преждевременным половым созреванием. Тестолактон, ингибитор аромаческий и смешанный, выделяемые в зависимости от того, какой отдел ЦНС поврежден. До развития определенных синдромов симптомы включают задержку моторного развития и часто персистиро-вание рефлексов периода новорожденное™, гиперрефлексию и нарушение тонуса мышц.
Сопутствующие проблемы присутствуют примерно у 25 % пациентов, наиболее часто при спастическом синдроме. Могут развиваться косоглазие и другие зрительные нарушения. Дети с атетозом вследствие ядерной желтухи часто имеют глухоту, связанную с повреждением слухового нерва, и паралич взора вверх. У многих детей со спастической гемиплегией или параплегией отмечается нормальный интеллект; у детей со спастической тетраплеги-ей и смешанными формами может наблюдаться инвалидизирующая задержка умственного развития.
Атетоидные, или дискинетические, синдромы ДЦП
Спастические синдромы составляют более 70 % случаев ДЦП. Спастичность — это состояние сопротивления пассивному объему движений; сопротивление возрастает с увеличением скорости движения. Это связано с поражением двигательных нейронов и может вызывать легкое или тяжелое нарушение моторной функции. Эти синдромы могут вызывать гемиплегию, тетраплегию, диплегию или параплегию. Обычно в пораженных конечностях отмечаются усиление глубоких сухожильных рефлексов, гипертонус мышц, произвольные движения слабые и плохо координированы. Развиваются контрактуры и деформация суставов. Характерны гемиплегическая походка и ходьба на носочках. В легких случаях нарушения могут появляться только при определенных видах движений. Часто при тетрапле-гии отмечается нарушение движений мышц рта, языка и неба с последующим развитием дизартрии.
Атетоидные, или дискинетические, синдромы развиваются примерно в 20 % случаев ДЦП и являются следствием поражения базальных ганглиев. Эти синдромы определяются медленными непроизвольными движениями верхних конечностей и туловища, часто вызываемыми попытками совершить произвольное движение или сильными переживаниями. Также могут отмечаться резкие обрывистые дистальные движения. Эти движения усиливаются при эмоциональном напряжении и исчезают во сне. Развивается дизартрия, часто тяжелая.
Атаксические синдромы отмечаются реже чем в 5 % случаев ДЦП и являются следствием поражения мозжечка или его путей. Слабость, нарушение координации и тремор при намерении совершить какое-либо движение вызывают неустойчивость походки и сложности при совершении быстрых или мелких движений, при ходьбе ребенок широко расставляет ноги.
Смешанные формы встречаются часто — чаще всего спастичность и атетоз.
Диагностика детского церебрального паралича
ДЦП редко возможно подтвердить в первые месяцы жизни, и конкретный синдром часто нельзя описать до 2-летнего возраста. Дети из группы высокого риска должны находиться под наблюдением с частыми осмотрами.
При подозрении на ДЦП проводят МРТ головного мозга; в большинстве случаев при этом выявляют отклонения.
ДЦП следует дифференцировать от прогрессирующих наследственных неврологических нарушений, а также нарушений, требующих хирургического или другого специфического неврологического лечения. Атаксические формы особенно сложно дифференцировать, и у многих детей с атаксией в конечном итоге в качестве причины определяют прогрессирующее мозжечковое дегенеративное заболевание. Атетоз и гиперурикемия у мальчиков указывают на синдром Леша— Нихана. Кожные или офтальмологические изменения могут указывать на туберозный склероз, нейро-фиброматоз, атаксию-телеангиэктазию, болезнь фон Гиппеля—Линдау или синдром Стерджа-Вебера. При ранней атрофии мышцспины и мышечной дистрофии, связанных с гипотонией и гипорефлекси-ей, отмечается мало симптомов поражения мозга. Адренолейкодистрофия начинается в более позднем возрасте.
Лабораторное исследование может исключить некоторые прогрессирующие болезни накопления, при которых отмечаются моторные нарушения. Другие прогрессирующие заболевания можно заподозрить при исследовании нервной проводимости и электромиографии, однако диагностировать их следует клинически или морфологически. Детей с явной задержкой умственного развития и симметричными двигательными нарушениями следует обследовать на нарушения обмена аминокислот, а также другие обменные нарушения.
Детский возраст и ДЦП
Большая часть пациентов переживает детский возраст и становится взрослыми. Выраженные ограничения сосания и глотания, которые могут требовать кормления через гастро-стому, снижают вероятность выживания. Целью лечения является достижение детьми максимальной независимости в пределах их двигательных нарушений и сопутствующих им недостатков; при соответствующей организации лечения и реабилитации многие дети, особенно со спастическими параплегией или гемиплегией, могут вести практически нормальную жизнь.
Обычно в первую очередь используют физиотерапию и трудотерапию для растяжения, укрепления мышц и формирования правильных моделей движений. Ортопедические корсеты, медикаментозная терапия и хирургическое лечение применяются для лечения спастического синдрома. Ботулотоксин можно вводить в мышцы, чтобы снизить их неравномерное воздействие на сустав и предотвратить развитие стойких контрактур. Препараты, такие как баклофен, бензодиазепи-ны, тизанидин и иногда дантролен, могут уменьшить спастичность. Ортопедическая хирургия может способствовать уменьшению ограничений движений в суставе и его равномерному развитию. Интрате-кальное введение баклофена является наиболее эффективным лечением при тяжелом спастическом синдроме. Селективная дорзальная ризотомия может помочь некоторым детям, родившимся недоношенными, если спастичность охватывает в первую очередь ноги, а когнитивные возможности хорошие.
Если интеллектуальные и физические ограничения выражены не сильно, дети должны посещать обычную школу. В то же время некоторые дети будут нуждаться в пожизненном наблюдении и помощи. Речевые и другие формы обучения могут потребоваться. Даже детям с тяжелыми нарушениями полезно участвовать в занятиях по обучению навыкам, необходимым в повседневной жизни, которые увеличивают их независимость и значительно снижают нагрузку на членов семьи или других лиц, ухаживающих за пациентом с ДЦП.
Родителям ребенка со стойкими ограничениями необходимы помощь и руководство в понимании положения и потенциала ребенка и в том, как справиться с их собственными чувствами вины, гнева, отрицания и печали. Такие дети достигают своего максимального потенциала только при стабильном заботливом уходе родителей, а также при помощи общественных и частных агентств.
