Опухоль Вильмса
Опухоль Вильмса — это эмбриональная опухоль почек, состоящая из бластомных, стромальных и эпителиальных элементов. Генетические нарушения имеют значение в патогенезе, однако семейное наследование составляет только 1—2 % случаев. Диагноз ставится на основании УЗИ и КТ брюшной полости и подтверждается биопсией. Лечение может включать хирургическую резекцию, химиотерапию и лучевую терапию.
Опухоль Вильмса обычно проявляется у детей младше 5 лет, однако изредка у старших детей и крайне редко у взрослых. Опухоль Вильмса составляет примерно 6 % опухолей у детей младше 15 лет. Двухсторонние синхронные опухоли развиваются примерно в 4 % случаев, при этом двухстороннее поражение наиболее часто встречается у очень маленьких детей, особенно девочек. Хромосомная де-леция WT1, гена супрессора опухоли Вильмса, была идентифицирована в некоторых случаях. Другие ассоциированные генетические аномалии включают делецию WT2, делецию 16-й хромосомы и дупликацию 12-й хромосомы.
Примерно в 12 % случаев отмечаются другие врожденные аномалии, особенно мочеполовой системы, однако также часто встречается гемигипертрофия. Синдром WAGR представляет собой комбинацию опухоли Вильмса, пороков развития мочеполовой системы и задержки умственного развития.
Опухоль Вильмса — симптомы и признаки
Наиболее частое проявление — это безболезненное пальпируемое образование в брюшной полости. Менее часто встречающимися признаками являются абдоминальные боли, гематурия, лихорадка, ано-рексия, тошнота и рвота. Гематурия указывает на вовлечение в патологический процесс собирательной системы. Гипертензия может развиваться, если компрессия почечных сосудов или паренхимы вызывает ишемию почек.
Опухоль Вильмса — диагностика
УЗИ брюшной полости определяет кис-тозную или солидную структуру образования, а также поражение почечной вены или портальной вены. КТ брюшной полости необходимо для определения размеров опухоли и ее распространения в регионарные лимфатические узлы, противоположную почку или печень. Диагноз подтверждается биопсией образования. Почечная артериография, портография, ретроградная урография или экскреторная урография требуются редко. Рентгенография грудной клетки необходима для обнаружения метастазов в легкие на момент выявления заболевания.
Опухоль Вильмса — лечение
Прогноз зависит от гистологической картины, стадии заболевания при постановке диагноза и возраста пациента. Исходы у детей с опухолью Вильмса благоприятные. Процент излечения у детей с начальной стадией поражения колеблется от 85 до 95 %. Даже у детей с более далеко зашедшими стадиями прогноз неплохой, с процентом излечения, колеблющимся от 60 % до 90 %. Возникают рецидивы, как правило в течение первых 2 лет после выявления заболевания. Выздоровление возможно у детей с рецидивами опухоли. Исход после рецидива лучше у детей, у которых были начальные стадии заболевания, опухоли рецидивировали в местах, не повергавшихся облучению, у которых рецидив случился более чем через год после первых проявлений и они получали менее интенсивное лечение первичной опухоли.
Национальная группа по изучению опухоли Вильмса установила критерии определения стадии заболевания и руководство по лечению. Показана соответствующая диагностическая операция для уточнения потенциально резецируемой опухоли, с исследованием другой почки. Если опухоль односторонняя и ограничена почкой или если распространение минимально, проводится тотальная резекция путем нефрэктомии, после чего проводят терапию винкристином и актиномицином D. Если опухоль односторонняя, однако имеет метастазы, или если опухоль двухсторонняя, применяют химиотерапию актиномицином D и винкристином с или без лучевой терапии. Дети с более выраженными стадиями также получают доксорубицин. Другие часто используемые препараты включают циклофосфамид, ифосфа-мид и этопозид. Дети с очень большими нерезецируемыми опухолями или двухсторонним поражением являются кандидатами на химиотерапию, после чего следует повторное обследование и, возможно, резекция.
