Синдром Рея
Синдром Рея — это редкая форма острой энцефалопатии и жировой инфильтрации печени, которая имеет тенденцию развиваться после острых вирусных инфекций, особенно при применении салицилатов. Диагноз является клиническим. Лечение поддерживающее.
Причина синдрома Рея неизвестна, однако оказывается, что многие случаи развиваются после гриппа А или В или ветряной оспы. Применение салицилатов в течение этих инфекций увеличивает риск в 35 раз. Эти данные привели к значительному снижению применения салицилатов в США с середины 80-х годов, нормальный уровень билирубина, повышение уровня аммония крови и удлинение ПТВ. При спинномозговой пункции обычно отмечается повышение давления, менее 8—10 лейкоцитов/мкл, нормальный уровень белка; может быть повышен уровень глютамина в спинномозговой жидкости. В 15 % случаев развивается гипогликемия и гипогликорахия, особенно у детей младше 4 лет; их следует обследовать на болезни обмена веществ. В зависимости от тяжести состояния определяют стадию — от I до V.
Признаками метаболических нарушений являются повышение уровня аминокислот в сыворотке крови, нарушения кислотно-основного равновесия, изменения осмолярности, гипернатри-емия, гипокалиемия и гипофосфатемия.
Дифференциальный диагноз проводят с другими причинами комы и печеночной дисфункции, такими как сепсис или гипертермия ; потенциально корригируемые врожденные аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот ; интоксикация фосфором или тетрахлоридом углерода; острая энцефалопатия вследствие отравления салицилатами или другими лекарствами или ядами; вирусный энцефалит или менингоэнцефалит и острый гепатит. Сходные микроскопические изменения могут обнаруживаться при таких заболеваниях, как идиопатический стеатоз беременных и токсическое тетрациклиновое поражение печени.
Болезнь Кавасаки приводит соответственно к снижению заболеваемости синдромом Рея с нескольких сотен случаев в год до менее чем 20. Синдром развивается практически исключительно у детей младше 18 лет. В США большинство случаев отмечается поздней осенью и зимой.
При этом заболевании нарушается функция митохондрий, что приводит к нарушению метаболизма жирных кислот и карнитина. Патофизиология похожа на многие наследственные нарушения обмена.
Синдром Рея — симптомы и признаки
Заболевание значительно варьирует по тяжести, однако характерна двухфаз-ность в его течении. Вначале отмечаются симптомы вирусной инфекции, после чего через 5—7 дней появляются тошнота и рвота, а также резкие изменения психического статуса. Изменения психического статуса могут варьировать от легкой амнезии и сонливости до интермиттирующих эпизодов дезориентации и возбуждения, которые могут быстро прогрессировать до углубляющейся комы, которая проявляется отсутствием реакции на раздражители, позой, характерной для декортикации и деце-ребрации, судорогами, адинамией, расширенными зрачками и остановкой дыхания. Очаговые неврологические симптомы обычно отсутствуют. Гепатомегалия отмечается примерно в 40 % случаев, однако желтуха отсутствует.
Осложнения включают водно-электролитные нарушения, повышение внутричерепного давления, несахарный диабет, синдром неадекватной секреции АДГ, ги-потензию, аритмии, кровотечения, панкреатит, дыхательную недостаточность, гиперам-мониемию, аспирационную пневмонию и нарушение терморегуляции.
Синдром Рея — диагноз
Синдром Рея следует предположить у любого ребенка с проявлениями острой энцефалопатии и неукротимой.
Исходы зависят от длительности мозговой дисфункции, глубины и скорости развития комы, степени повышения внутричерепного давления и степени повышения аммония в крови. Прогрессирование от I стадии к более тяжелым вероятно при повышении аммония в начале заболевания выше 100 мкг/дл и удлинении ПТВ на 3 секунды и более по сравнению с контролем. При фатальных случаях летальный исход наступает в среднем через 4 дня после госпитализации. Средняя летальность составляет 21 %, однако варьирует от менее чем 2 % у пациентов с I стадией до более чем 80 % у пациентов с IV и V стадиями. Прогноз у выживших обычно хороший, рецидивы встречаются редко. Тем не менее частота неврологических последствий достигает 30 % среди пациентов, у которых отмечались судороги и децереб-рационная ригидность во время болезни.
Синдром Рея — лечение
Лечение поддерживающее, особое внимание уделяют контролю внутричерепного давления и гликемии, так как часто отмечается истощение запасов гликогена. Терапия при повышении внутричерепного давления включает интубацию трахеи, гипервентиляцию, ограничение жидкости до 1500 мл/, положение в постели с приподнятым головным концом, осмотические диуретики. Часто применяют инфузию 10 % или 15 % глюкозы для поддержания нормогликемии. При коагулопатии может потребоваться назначение свежезамороженной плазмы или витамина К. Не была доказана эффективность других методов лечения, однако иногда эти методы применяются.
